Im Bahnhof Grenzau zweigte eine Stichbahn nach Höhr-Grenzhausen ab, die 1884 zeitgleich mit der Brexbachtalbahn eröffnet wurde. Bereits 1896 wurden Stimmen laut, die eine Weiterführung bis Hillscheid forderten. Die dortige Tonindustrie sei nur noch mit einer Bahnanbindung konkurrenzfähig, da der Transport mit Pferdefuhrwerken nach Höhr-Grenzhausen hohe Kosten verursache. Zudem entspräche der bestehende Endbahnhof nicht mehr den Notwendigkeiten und sei nicht erweiterbar. Nachfolgend wurde den Forderungen entsprochen und das Vorhaben am 29.05.1907 per Gesetz genehmigt.

Der Bau des neuen Streckenabschnittes wurde am 01.07.1909 begonnen und am 17.10.1910 der neue Bahnhof Höhr-Grenzhausen eröffnet. Die Inbetriebnahme der 4,16 km langen Neubaustrecke nach Hillscheid erfolgte Anfang 1911. Mit dem Neubau wurde auch die 1884 in Höhr-Grenzhausen gebaute Lokstation abgebrochen und durch einen Neubau in Hillscheid ersetzt.

Weitere Planungen für eine Verlängerung der Westerwaldquerbahn via Neuhäusel sowie Nieder- und Oberlahnstein zum Rhein inklusive einer Verbindung nach Hillscheid bzw. eine Verlängerung der Stichbahn bis Ems für den Holztransport wurden nicht umgesetzt.

Bereits 1972 wurde der Personenverkehr eingestellt und der Abschnitt Grenzau – Hillscheid stillgelegt. Fallweise verkehrten noch Personensonderzüge auf der Strecke, so u.a. mehrfach anläßlich des "3-Städte-Wandertages" in Verbindung mit den Sonderfahrten auf der Brexbachtalbahn.

Mit der mehrheitlichen Einstellung des Güterverkehres auf der Brexbachtalbahn verlor die Stichbahn den zuletzt nur noch sehr geringen Güterverkehr. Ein letzter Güterzug nach Höhr-Grenzhausen verkehrte am 23.01.1996, nachdem der Gütertarifpunkt Höhr-Grenzhausen zum 01.01.1996 offiziell aufgelöst worden war. Bereits zum 31.12.1993 hatte die DB die Güterabfertigung (GA) im Bf Höhr-Grenzhausen geschlossen und es war noch die dortige Ladestraße sowie die Bedienung von zwei Anschließern verblieben.

Zwischenzeitlich wurde die Strecke komplett abgebrochen und die Trasse zum Teil für den Bau von Straßen verwendet. Zwischen Höhr-Grenzhausen und Hillscheid wurde auf der Trasse ein Radweg errichtet.